Пемфигус
Пемфигус – пузырчатка
Пемфигус, другое название которого «пузырчатка», представляет собой патологию, характеризующуюся появлением на оболочках слизистых и коже пузырей. Эти пузыри быстро распространяются, растут и склоны к слиянию. При отсутствии лечения и длительном течении болезни возможен летальный исход. Если же лечение начато своевременно и проводится правильно, то болезнь переходит в стадию стойкой ремиссии. Наиболее часто пемфигус наблюдается у взрослых людей, старше 40 лет, любого пола. Дети болеют пузырчаткой реже, при этом более склоны к ней девочки.
Типы пемфигус
Принято различать два основных типа пемфигуса: акантолитический и неакантолитический. К первому типу относятся следующие разновидности: вульгарная, листовидная, вегетирующая и эритематозная, которую также называют себорейной. Для всех этих видов болезни свойственно наличие акантолиза, или дегенеративного изменения клеток.
Вульгарная пузырчатка в первую очередь поражает обычно слизистую губ и рта. При этом в качестве элемента сыпи зачастую выступают не пузыри, а эрозии. Окружающая слизистая остается неизменной. На коже возникают пузыри с прозрачным содержимым, после их прорыва образуется эрозия красного или розового цвета, выделяющийся экссудат может ссыхаться в корки. На первой стадии болезни, которая может продолжаться до нескольких месяцев, болезненных ощущений и зуда не отмечается. При дальнейшем развитии, в стадии обострения заболевания число элементов сыпи начинает резко расти, при этом они сливаются, образуя довольно большие эрозивные поверхности. Этот процесс может сопровождаться болезненностью и неприятными ощущениями. Кроме того, к могут присоединиться и общие симптомы: повышение температуры, раздражительность, нарушение сна и другие.
Вегетирующий пемфигус – более редкая форма патологии, чем пузырчатка вульгарная. Он отличается меньшими по размеру пузырями, локализующимися преимущественно на слизистой губ, рта, в складках кожи и в области естественных отверстий. Содержимое пузыре, как правило, обильное и имеет неприятный запах. Поверхность образующихся эрозий покрываются папилломатозными разрастаниями, что внешне напоминает кондиломы вторичного сифилиса. Эрозивная поверхность, как правило, болезненна.
Для листовидной пузырчатки свойственны плоские, поверхностно расположенные пузыри, оболочка которых очень тонкая. При образовании эрозий они покрываются тонкими корками. Высыпания быстро охватывают всю кожу.
Себорейный пемфигус сначала обычно поражает кожу головы, лица, груди и спины. При этом высыпания схожи с красной волчанкой или экземой. Затем поражение распространяется, очаги его покрываются желтыми чешуйками, возникают эрозии, рыхлые корки и слабые пузыри.
Все эти виды пузырчатки в период обострения отличает наличие акантолитических клеток и симптома Никольского, для которого характерно то, что при потягивании за кусочек оборванной оболочки пузыря верхний слой эпидермиса, внешне непораженный, отстает в виде ленты.
К неакантолитичекому типу пемфигуса относят буллезный пемфигоид, доброкачественную неакантолитическую пузырчатку и пузырчатку глаз, или атрофирующий буллезный дерматит.
Буллезный пемфигоид в свою очередь тоже разделяют на несколько видов: универсальный, мономорфный, полиморфный и неакантолитическая пузырчатка слизистых. Пузыри во всех этих случаях образуются под эпителием. Прогноз при этих разновидностях пемфигуса, как правило, благоприятный. Чаще всего, буллезный пемфигоид выявляют у пожилых людей.
Пузырчатка глаз, или конъюнктивы, в большинстве случаев поражает людей более старшего возраста. После вскрытия пузырей на слизистых и коже носа, глаз, пищевода, глотки и половых органов могут образовываться спайки, рубцы или участки атрофированной кожи. Болезнь может приобретать длительное течение, развиваясь на протяжении многих лет и приводя к полной слепоте или другим серьезным патологиям.
Доброкачественная пузырчатка слизистой рта свойственна женщинам, возраст которых более 40 лет. При этом заболевание нередко протекает с частыми периодами ремиссии, наступление которой может быть не связано с лечением, и обострениями.
Пемфигус: причины
Причины развития пемфигуса на данный момент точно не установлены. Есть несколько теорий, таких как инфекционная, эндокринная, токсическая, неврогенная и другие, но наибольшую популярность имеет иммунологическая теория, по которой пузырчатка является аутоиммунным заболеванием. Подтверждением ее считаются сбои в работе иммунной системы, а также то, что в содержимом пузырей, сыворотке крови и препаратах измененных частей кожи выявляются специфические антитела.
Пемфигус: симптомы
Пемфигус новорожденных
Пемфигус новорожденных является инфекционной патологией, характеризующейся буллезным поражением кожных покровов и высокой контагиозностью. Причиной его могут становиться стрептококки и стафилококки. Начало болезни, как правило, острое, резкое, через 4-10 дней после рождения. Высыпания представлены сначала дряблыми, а затем напряженными пузырями, размер которых может быть различен. Содержимое их в начале прозрачное, постепенно начинает мутнеть и обретать гнойный характер. После того как пузырь лопается, остается красная мокнущая эрозия. Появляться элементы сыпи могут на любых участках кожи, но наиболее частой их локализацией становятся: паховые складки, низ живота и спина. После возникновения высыпания быстро распространяются по всему телу. Когда эрозивная поверхность подсыхает образуется корочка, после ее отпадания остается пятно красноватого цвета. В некоторых случаях пемфигус может привести к развитию осложнений: флегмоны, абсцесса или сепсиса.
Пемфигус конъюнктивы
Встречаться пемфигус конъюнктивы может как в изолированной форме, так и вместе с поражением других участков слизистой: губ, рта, глотки и прочих. Прогноз пемфигуса конъюнктивы не предполагает опасности для жизни и здоровья больного, однако для глаз и зрения это заболевание может быть очень опасно. Появляющиеся пузыри быстро лопаются и приводят к воспалительным процессам и последующему образованию рубцов.
Больные, как правило, жалуются на слезотечение, покраснение глаз, ощущение чужеродного предмета и светобоязнь. При этом поражаются оба глаза. Болезнь протекает с чередованием фаз ремиссии и обострения. Пемфигус конъюнктивы чаще поражает людей пожилого возраста.
Пемфигус вульгарис
Пемфигус вульгарис представляет наиболее часто встречающийся вид пузырчатки. Первыми обычно поражаются слизистые зева и рта. Пузыри в этих местах быстро лопаются и образуются красные эрозии, которые могут быть покрыты белесоватым, легко снимающимся налетом, образованным остатками оболочки пузырей. Эти эрозии очень болезненны, из-за чего человек может стараться меньше есть и разговаривать.
На кожу сыпь распространяется через некоторое время после поражения слизистых, причем это время может составлять до нескольких месяцев. Окружающие ткани остаются неизменными. Пузыри не сопровождаются зудом и болью и заполнены прозрачной серозной жидкостью. Для высыпаний при пемфигусе свойственно очаговое распространение, наиболее часто поражается: спина, подмышки, пах и грудь. После вскрытия пузырей на коже остаются эрозии, которые растут в размере и сливаются вместе, образуя большие участки пораженной кожи. В начале заболевания общее состояние больного обычно не нарушено, но постепенно оно становится все хуже. Развивается слабость, нарушается сон и аппетит, отмечается вялость, раздражительность и прочее. Возможно присоединение вторичной инфекции и развитие пиодермии, при которой жидкость, наполняющая пузырь, становится мутной или гнойной. В некоторых случаях возможно нарастание кахексии и развитие сепсиса, что может привести к летальному исходу.
Пемфигус: лечение
При правильном лечении можно добиться стойкой ремиссии и повысить качество жизни больного. В курсе лечения пемфигуса применяются противогрибковые препараты, кортикостероиды, цитостатики и иммунодепрессанты. Для снижения возможных побочных эффектов от приема глюкокортикоидов и цитостатиков больному проводят плазмаферез и гемосорбцию. Для ускорения регенерации тканей, уменьшения боли и предотвращения вторичного инфицирования могут применяться антисептические ванночки и полоскания, масляные растворы витаминов, лазеротерапия и кортикостероидные мази.
Похожие статьи: